Lekársky obzor 10/2007

Editorial
Eva MITROVÁ: K aktuálnosti prionových chorôb

Pôvodné práce
Girma BELAY, Oľga NYITRAYOVÁ, Eva MITROVÁ: Porovnanie fibríl asociovaných so scrapie (SAF) pri genetickej a sporadickej forme Creutzfeldtovej-Jakobovej choroby 
Dana SLIVARICHOVÁ, Monika URSÍNYOVÁ, Iveta UHNÁKOVÁ, Silvia KOŠČOVÁ, Eva MITROVÁ: Vplyv nerovnováhy mangánu a medi v životnom prostredí na fokálne nahromadenie Creutzfeldtovej-Jakobovej choroby 

Súhrn
Transmisívne špongioformné encefalopatie (TSE), prionové choroby človeka a zvierat, sú fatálne, geneticky kontrolované neurodegeneratívne choroby, ktoré sú prenosné. Z TSE človeka je najvýznamnejšia Creutzfeldtova-Jakobova choroba (CJch). Pri TSE sa v mozgu postihnutých hromadí glykoproteín prion, rezistentný na proteázy (PrPres) a odolný proti inaktivácii štandardnými chemickými a fyzikálnymi spôsobmi, čo zvyšuje riziko iatrogén neho prenosu CJch kontaminovanými tkanivami a nástrojmi pri invazívnych lekárskych výkonoch.

Súhrn
Transmisívne špongioformné encefalopatie (TSE) sú unikátnou kapitolou v oblasti neuroinfekcií. Najčastejšou humánnou TSE je Creutzfeldtova-Jakobova choroba (CJch). Klinicky sa u človeka prejavuje zrýchleným starnutím mozgu, progredujúcou demenciou so strácaním kognitívnych a mnestických schopností, zmenami v talame a bazálnych gangliách pri vyšetrení mozgu MRI a elektro-encefalografickým nálezom, ktorý je pre sporadickú formu Creutzfeldtovej-Jakobovej choroby (sCJch) charakteristický u 60 – 80 % vyšetrených a preto SZO toto neinvazívne vyšetrenie zaradila medzi kritériá pre pravdepodobnú diagnózu sporadickej Creutzfeldtovej-Jakobovej choroby.

Súhrn

Práca charakterizuje skupinu smrteľných, neliečiteľných trans misívnych spongioformných encefalopatií (TSE), prionových chorôb (Pch) človeka. Upozorňuje, že zatiaľ jedinou efektívnou obranou je prevencia iatrogénnej nákazy, pre ktorú má zásadný význam definitívna diagnóza choroby. Uvádza diagnostické kritériá Svetovej zdravotníckej organizácie pre najvýznamnejšiu humánnu TSE – Creutzfeldtovu-Jakobovu chorobu (CJch), ktoré pre definitívnu diagnózu vyžadujú histopatologické potvrdenie nálezu v mozgu.

Súhrn
Publikácia sa zameriava na transmisívne spongioformné encefalo patie (TSE)/prionové choroby (Pch), skupinu zriedkavých, ale smrteľných, neliečiteľných a prenosných neurodegeneratívnych chorôb, ktorá postihuje ľudí aj zvieratá. Prvý názov, upozorňuje na prenosnú povahu a charakteristické degeneratívne, nezápalove zmeny v mozgu pacientov.